Ретинобластома глаза у детей и взрослых

Диагноз ретинобластома глаза ставят примерно одному из 20 тысяч детей по всему миру. Это грозное заболевание диагностируется у детей от рождения до 5 лет. В основном оно выявляется у 2-летних малышей (98%).

Что такое ретинобластома глаза

Ретинобластома глаза – это рак сетчатки, злокачественная опухоль оболочки глаза, может возникать на одном глазу, но у одного из 4 пациентов его диагностируют на обоих глазах. Могут возникать единичные опухоли в глазу или же их будет несколько. По месту расположения различают:

• внутриглазные опухоли (эндофитный тип), которые поражают внутренние слои сетчатки, и стекловидное тело
• и наружные (экзофитные), растущие из наружного слоя сетчатки, они быстро распространяются на орбиту глаза .

На ранних стадиях при эндофитном типе опухоль становится заметной внешне. Родители часто отмечают необычное свечение глаза малыша, так называемый кошачий глаз или синдром белого глаза, когда опухоль заметна через зрачок. В этот период офтальмолог диагностирует опухоль (единичную или несколько) размерами до 0,25 мм. Здесь благоприятные прогнозы на выздоровление.

В дальнейшем происходит повышение внутриглазного давления и отслоение сетчатки, что провоцирует светобоязнь, боль в глазу, воспаление роговицы глаза, ее покраснение, воспаление радужной оболочки. В этот период развивается вторичная глаукома.

Затем опухоль прорастает в придаточные пазухи и оболочки головного мозга, что провоцирует выпячивание глаза, слепоту. Это стадия экзофтальма.

На поздних стадиях через зрительный нерв метастазы поражают центральную нервную систему и головной мозг, могут возникать отдаленные метастазы в костный мозг и кости, печень через кровь. Прогнозы выживаемости на поздних стадиях неблагоприятны.

Заболевание относится к врожденным, т. е. тем, что существуют с рождения, но заметить их у новорожденного сложно, чаще всего выявляют ретинобластому у детей, когда малыш немного подрос. Существует два ее типа:

Генетический тип. Заболевание носит наследственный характер в 60–70 случаях из ста. Диагностируется практически у всех детей, чьи родители в детстве переболели на него. Кроме того, очень высок риск им заболеть у тех детей, чьи родственники болели на ретинобластому.

Спорадический тип. При этом типе болезни опухоль возникает как случайная, в результате воздействия на плод неблагоприятных факторов, загрязнения окружающей среды. Есть утверждения, что негативное влияние генномодифицированных продуктов также находится среди причин заболевания. Этот тип опухоли диагностируют позже, он чаще возникает на одном глазу и лучше поддается лечению.

Признаки ретинобластомы глаза

Хотя опухоль сетчатки имеет несколько характерных настораживающих признаков, заметить их у малышей очень сложно. Так,

Потеря зрения будет одним из первых признаков, что для диагностики затруднительно. Дети в возрасте до 2-х лет не могут заметить снижение остроты зрения. Для этого периода характерно выпадение полей зрения и размытость образов.

Синдром «кошачьего глаза» (белый зрачковый рефлекс) – это один из первых симптомов. Его наиболее часто замечают родители. При определенном ракурсе создается впечатление, что глаз (или глаза) малыша засверкал «как у кошки». Иногда появляется ощущение, что глаз стал белым, это сквозь зрачок заметно опухоль. Данный симптом появляется довольно рано, опухоль хорошо различима при офтальмологическом осмотре. Своевременная диагностика позволяет давать хорошие прогнозы на сохранение зрения.

Косоглазие также является одним из первых симптомом опухоли сетчатки. Этот признак легко заметить и нередко обнаружения ретинобластомы происходит при осмотре по поводу жалоб на детское косоглазие.

Другие симптомы. В более поздних стадиях опухоль поражает ЛОР-органы и нервную систему. Направление к офтальмологу выдают эти специалисты. На поздних стадиях болезни ребенок становится вялым, быстро устает (признак интоксикации), жалуется на сильные головные боли.

Диагностика ретинобластомы глаза у детей

Диагностика ретинобластомы у детей включает комплекс обследований:

• МРТ глаз (оцениваются размеры опухоли, их количество);
• КТ (уточняется степень поражения глаза);
• пункцию головного мозга (оценка степени поражения мозга и его структур);
• ультразвуковое обследование брюшной полости (проверяется наличие метастаз);
• клинические и биохимические общие анализы крови и мочи (оценка общего состояния организма);
• рентгенографию легких (выявление метастаз).

Часть из перечисленных процедур потребует общего наркоза и будет проводиться в стационарных условиях.

Лечение ретинобластомы глаза и прогнозы выздоровления

Схема лечения и сочетание методов будет зависеть от многих факторов:

• места расположения опухоли;
• ее размеров;
• будет иметь значения солитарная (единичная) это опухоль или присутствует множественные очаги;
• затронут один глаз или оба;
• наличие метастаз.

Среди наиболее используемых современных методов лечения обычно называют:

• криотерапию,
• фотокоагуляцию,
• лучевую терапию.

На более поздних стадиях используют:

• энуклеацию,
• экзентерацию,
• химиотерапию.

Существует общепринятая классификация степеней болезни, утвержденная в 1969 году. Она насчитывает 5 степеней. Сегодня в медицинских кругах нередко называют такие стадии ретинобластомы у детей:

1. 1 стадия имеет самые благоприятные прогнозы (возможно частичное сохранение зрения). В этой стадии опухоль затрагивает только внутриглазные структуры.Для лечения ретинобластомы используют криотерапию (для удаления опухолей передней части глаза) и фотокоагуляцию (эффективна на задних отделах). При криотерапии с помощью специального оборудования проводят замораживание опухоли, а при фотокоагуляции ее удаляют при помощи лазерного луча. Нередко их сочетают с лучевой терапией или химиотерапией.
2. 2 стадия также предполагает благоприятный прогноз. Здесь опухоль затрагивает оптический нерв. При этом показана хирургическая операция энуклеация (удаление глазного яблока). Проводится бригадой специалистов разного профиля под общим наркозом, требует специального оборудования и навыков докторов. При этом иссекается зрительный нерв как можно дальше от места поражения. Хотя врач может избрать иную схему лечения, в зависимости от площади распространения опухоли. Так, используется сочетание криотерапии и фотокоагуляции с лучевой терапией или химиотерапией. Обычно применения лучевой терапии приводит в 75% к выздоровлению, но ее не проводят детям с наследственной формой ретинобластомы, так как часто это провоцирует возникновения множественных очагов.
3. 3 стадия имеет название «сомнительная». В этот период опухоль распространяется на ткани орбиты глаза. В этой стадии, чаще всего, показана энуклеация. В более сложных случаях показана экзентерация (удаление глазницы), еще более калечащая процедура. При этом в обязательном порядке проводиться химиотерапия (она дает хороший результат примерно в 80% случаев).
4. 4 стадия дает неблагоприятные прогнозы на выздоровление. При этом отмечается наличие отдаленных метастаз в различные ткани и органы: мозг, кости, печень, ЛОР-органы. Здесь наряду с лечением ретинобастомы нужно проводить мероприятия по локализации метастаз, лечить последствия интоксикации организма ребенка.

Эффективность лечения будет во многом зависеть от выбранной схемы лечения, но также от возможностей организма маленького пациента и стадии заболевания.